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Descripción Síndrome de Moebius

www.moebius.org

El Síndrome de Moebius es extremadamente raro. Dos importantes nervios craneales, el 6o y 7, no

uk8 Tac¨®n Rojo eu42 black 5 Cuero Oficina de Casual Patentado Blanco cn42 Robusto eu42 uk7 us10 5 Negro 5 Puntiagudos Zapatos Tacones mujer 5 5 Trabajo us10 black Tacones 10 c 8 us9 y black cn43 uk8 5 eu41 ZQ están totalmente desarrollados, causando parálisis facial y falta de movimiento en los ojos. Estos nervios

controlan tanto el parpadeo y movimiento lateral de los ojos, como las múltiples expresiones de la cara.

Otros puntos del sistema nervioso, incluyendo otros nervios cerebrales que controlan otras sensaciones

y funciones, pueden estar también afectados.

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Información elaborada por: Dr. Antonio Pérez Aytés

Hospital Universitario LA FE. Valencia

EL SINDROME DE MOEBIUS

El síndrome de Moebius, también conocido como Secuencia de Moebius, ó Diplejia Facial Congénita,

fue descrito a finales del siglo XIX por el médico alemán Paul Julius Moebius y consiste en la parálisis

congénita, desde el nacimiento, de los músculos inervados por los nervios craneales VII (Facial) y VI

(Oculomotor externo ó Abducens). En algunos casos, además de los nervios VII y VI, pueden verse

afectados otros nervios craneales, siendo en estos casos los mas frecuentemente afectados los nervios

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hipogloso (XII), vago (X), estato-acústico (VIII) y glosofaríngeo (IX). Los pacientes con s. Moebius

también pueden presentar malformaciones músculoesqueléticas como pies zambos (contractura

congénita de pies), oligodactilia (Falta de desarrollo ó ausencia completa de dedos de manos y/ó pies), e

hipoplasia del músculo pectoral mayor (anomalía de Poland).

La prevalencia del síndrome de Moebius en España, según el estudio realizado en el Hospital La Fe de

Valencia, se sitúa en 1/500.000 habitantes, y la incidencia anual estaría en 1/115.000 nacidos vivos, por

lo que se puede calcular que en España nacen cada año 3 ó 4 niños con síndrome de Moebius y podrían

existir alrededor de un total de 200-220 personas con s. Moebius en toda España. Estas cifras hacen

que el s. Moebius entre dentro de la categoría de las llamadas enfermedades raras ó poco frecuentes,

un área que las autoridades sanitarias de la Comunidad Europea han considerado que precisa atención

preferente.

¿CÓMO Y POR QUÉ SE PRODUCE?

El síndrome de Moebius es una enfermedad heterogénea, es decir que tiene múltiples causas, y las

diferentes causas siguen siendo básicamente desconocidas. No obstante, parece claro que no es

producido por ninguna infección materna durante el embarazo, y tampoco se ha relacionado con ningún

tipo de contaminante ambiental ni con la profesión de los padres (Ordenadores, teléfonos móviles,

sustancias químicas de limpieza, etc...). Lo que sí parece claro es que casi siempre hay, o bien una

agenesia (desarrollo defectuoso, o falta total de desarrollo) de los núcleos de los nervios craneales

VI y VII, o bien esos núcleos comienzan a desarrollarse de forma normal, y posteriormente, en algún

momento del desarrollo embrionario, y probablemente por falta de riego sanguíneo, se destruyen. Todo

esto se ha deducido de experimentos en animales de laboratorio y de que es muy frecuente que existan

metrorragias (sangrado vaginal) durante el embarazo de madres con hijos con el síndrome de Moebius.

También por algunos casos de s. Moebius cuyas madres habían tenido durante la gestación hipotensión

severa a consecuencia de fuertes hemorragias tras un accidente de tráfico, y casos de madres que

habían tomado medicamentos con fuerte efecto vasoconstrictor (acción bioquímica que estrecha el

calibre de las arterias que transportan la sangre).

¿ES HEREDITARIO EL SINDROME DE MOEBIUS?

La inmensa mayoría de casos se dan de forma aislada, como caso único en una familia por otra parte

normal, en la que no existe ningún otro miembro de la familia con el síndrome. Esto significa que el

riesgo de que se repita el síndrome en hermanos/as de un afectado es muy bajo (<1%). También, el

riesgo de que se transmita s. Moebius a hijos/as de un afectado, es muy bajo.

Existen casos familiares de síndrome de Moebius, en los que la parálisis facial se transmite de padres

a hijos, afectando tanto a mujeres como a hombres. Estos casos son muy poco frecuentes, y la

manifestación clínica del síndrome es un poco distinta, ya que los afectados por esta forma del síndrome

presentan únicamente parálisis facial, sin las otras anomalías que suelen acompañar habitualmente al s.

de Moebius. Actualmente a estos casos familiares no se les aplica el nombre de síndrome de Moebius

sino que se les conoce como Parálisis Facial Hereditaria.

¿QUE PROBLEMAS PUEDEN TENER LAS PERSONAS CON S. DE MOEBIUS?

- La falta de movilidad de la musculatura facial es la alteración más característica y definitoria del

síndrome de Moebius y es debida a la alteración bilateral del nervio facial. Es la causante de la

inexpresividad de la cara, con ausencia de sonrisa-llanto aparente, además de la típica “cara de

máscara”. Hay que tener en cuenta que el nervio facial lleva el impulso nervioso a todos los músculos

que controlan la mímica facial: Frente, párpados, cejas, cara, labios, barbilla. La afectación del nervio

facial no siempre es completa, casi un 50% de afectados presentan afectación asimétrica, con alguna

zona de la cara que mantiene alguna capacidad de movilidad. En estos casos, un patrón de afectación

muy constante es que las zonas superiores faciales, como frente, cejas y párpados, aparecen más

intensamente afectadas que las zonas inferiores de labios y mentón.

- La falta de movilidad de los músculos de los párpados producirá mala humidificación del ojo por la

ausencia de parpadeo, con el consiguiente peligro de desarrollar ulceras corneales. Para evitar esto es

conveniente el uso de gotas humidificantes (“lágrimas artificiales”) desde los primeros días de vida. Para

la protección de los ojos será muy útil también el uso de gafas que proporcionen protección frente a la

luz solar y las partículas aéreas.

Otro de los problemas asociados es la imposibilidad de mover lateralmente el ojo. Se debe a la

afectación del nervio oculomotor externo y producirá estrabismo convergente (ojos “bizcos”). Es la

5 Robusto Oficina 5 eu42 10 uk8 Blanco 8 y Puntiagudos black us10 Casual Cuero Tacones 5 5 Tacones uk7 black cn42 5 mujer Zapatos eu41 Tac¨®n Rojo ZQ Negro black us10 Trabajo us9 5 eu42 cn43 Patentado de c uk8 otra alteración característica del síndrome de Moebius, aunque no todos la tienen necesariamente.

black Blanco cn42 black Negro Tacones Casual Puntiagudos 5 eu41 us10 mujer Zapatos uk7 eu42 Rojo 5 Patentado 8 ZQ black Tac¨®n eu42 Cuero Trabajo us10 5 Tacones y uk8 5 5 de us9 cn43 5 10 Oficina c uk8 Robusto Esta alteración, que afecta únicamente al movimiento lateral del ojo, aunque requiere control por un

oftalomólogo, no supone ningun problema especial para la vida diaria.

Un aspecto a destacar es que la capacidad visual es siempre normal, pues el nervio de la visión, nervio

óptico, no está afectado en el s. de Moebius.

- En los primeros meses de vida se pueden presentar dificultades para la alimentación, con vómitos,

toses y crisis de atragantamiento. En algunos casos puede ser necesaria la alimentación a través de

una sonda nasogástrica, e incluso, en casos extremos, a través de un tubo de gastrostomía (Tubo de

plastico conectado directamente, a traves de la piel, al estómago). En la mayor parte de éstos casos,

la capacidad de alimentación mejora con el crecimiento y se consigue finalmente la alimentación oral

normal.

- Es frecuente la hipotonía (tono muscular bajo) en los primeros meses de vida. Casi en el 80% de casos

se detecta este problema y su origen parece estar en la afectación de unas vias nerviosas (via piramidal)

que tambien pasan por el tronco cerebral. En la mayor parte de casos la hipotonía no suele ser intensa

y mejora a lo largo del primer año de vida, no obstante en los casos mas intensos se debe recurrir a

fisioterapia. La hipotonía puede hacer que el niño/a afectado por s. Moebius alcance los pasos normales

del desarrollo (mantener la cabeza, mantenerse sentado, lanzarse a caminar solo ...) un poco mas tarde

que los demas niños.

- Los afectados por el síndrome también pueden presentar disartria (problemas en la articulación del

lenguaje), debido a las dificultades en el movimiento de los labios, a lo que pueden sumarse dificultades

en la movilidad de la lengua (afectación del nervio XII) ó del paladar (nervio X). Los principales

problemas se dan al pronunciar palabras que requieren un movimiento normal de ambos labios como

son los sonidos con las letras P, B, M, y sonidos que requieren fricción de la lengua contra el paladar,

que son los sonidos R, FR, PR. Estos problemas se manejan con tratamiento rehabilitador de la voz

(Logopedia)

- Puede darse maloclusión dental (al cerrar la boca, los dientes de las arcadas dentales superior e

inferior no se alinean paralelamente y se montan unos sobre otros), y se debe manejar con el adecuado

tratamiento de ortodoncia y/ó máxilo-facial. Tambien son mas frecuentes las caries dentales ya que el

mal cierre labial hace que la boca se reseque con facilidad y se pierda el efecto protector de la saliva,

lo que favorece la aparición de caries. Es importante el aprendizaje temprano del cepillado de dientes

después de las comidas y la consulta periódica con el dentista.

- El pie zambo es la malformación esquelética más frecuentemente asociada al Moebius (casi un 25%

lo tienen) y puede causar trastornos en la marcha. Debe ser tratado precozmente en una Unidad de

Trauma/Ortopedia Infantil.

- La hipoplasia del pectoral (anomalía de Poland), si es intensa y causa mucho problema estético, puede

corregirse con cirugía plástica. Este tipo de intervenciones deben plantearse cuando el afectado sea

adulto y tenga capacidad para decidir por él mismo.

- Debido a que en el síndrome de Moebius la zona afectada es el tronco cerebral, o sea la zona donde

se sitúan los núcleos de los nervios craneales, hay posibilidad de que en ciertos casos, se afecten

también las zonas donde están situados los núcleos nerviosos que controlan la respiración. Por otra

parte, las anomalías orales y mandibulares pueden contribuir a que los niños/as afectados mantengan

una respiración menos eficaz de lo normal, sobre todo durante el sueño. Por todo esto, es importante

realizar, en los primeros meses de vida, estudios de ventilación durante el sueño (polisomnografía).

¿HAY RETRASO MENTAL EN EL SINDROME DE MOEBIUS?

Un aspecto importante, que debe ser resaltado, es que el desarrollo intelectual muy rara vez está

afectado en el sindrome de Moebius, por lo que la capacidad intelectual de estas personas suele ser

normal.

En el estudio del Hospital La Fe de Valencia había 22 afectados mayores de 18 años de edad. De estos

22 afectados, 6 tenían estudios universitarios, 7 estudios de bachiller o formación profesional, y los 9

restantes estudios primarios. Respecto a la integración social-laboral, en 17 casos la integración era

buena y no existían conductas de evitación social, circunscribiéndose los miedos y angustias a la época

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de la adolescencia. 11 de estos 17 casos tenían además pareja afectiva (11 casados y 4 novio/a).

¿CÓMO SE DIAGNOSTICA?

El diagnóstico es clínico, y en los primeros meses de vida no siempre va a ser fácil reconocer un

síndrome de Moebius, por lo que en ocasiones el diagnóstico se retrasa. Las dificultades para la

alimentación, junto a la inexpresividad facial y las malformaciones asociadas hace que a veces se

diagnostique inicialmente a estos niños como “síndrome polimalformativo”, “parálisis cerebral” ó “retraso

us9 Tac¨®n eu42 Trabajo Patentado ZQ Negro Blanco Robusto 5 mujer uk8 uk8 Casual black 5 black de Tacones cn42 eu42 Zapatos 5 Rojo 5 eu41 5 uk7 Oficina Puntiagudos black y 5 cn43 10 Cuero us10 us10 8 Tacones c psicomotor”. En algunos casos, la escasa movilidad de los ojos lleva a pensar que son niños con

algún tipo de defecto visual ó incluso ciegos. Todo esto puede llevar en algunos casos a estigmatizar

al paciente y a condicionar su manejo en los primeros años de vida, tratándolo como una persona con

deficiencia mental y retrasando su escolarización normal.

La prueba médica que más puede ayudar en el diagnóstico inicial es la Electromiografía facial, que

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inervado por el nervio facial. El estudio cromosómico (Cariotipo), suele ser siempre normal, y de

hecho así ha sido en todos los casos del estudio del Hospital la Fe de Valencia. Hay casos publicados

en la literatura médica donde se han identificado anomalías cromosómicas, pero estos son casos

excepcionales y en algunos no está claro si la anomalía cromosómica estaría relacionada con el

Moebius. No obstante, debe hacerse cariotipo a todo paciente con s de Moebius para confirmar que no

hay anomalía cromosómica. En el estudio cromosómico se deberá prestar especial atención a la zona

13q12-q13, donde sí hay descritas deleciones claramente asociadas al síndrome.

¿HAY ALGUN TRATAMIENTO CURATIVO?

No hay ningún tratamiento curativo del síndrome de Moebius. El cuidado de los niños afectados

requiere de un equipo multidisciplinario que debería incluir a especialistas en Pediatría, Genética

Clínica y Dismorfología, Traumatología/Ortopedia, Logopedia, Dentista/Ortodoncia, Otorrinolaringología,

Oftalmología, Neurología, Fisioterapia, y Psicología. A medio-largo plazo, la labor de los educadores

(escuela, deportes, actividades de tiempo libre...) y del psicólogo, será muy importante para la

integración social y laboral.

Un cirujano plástico canadiense, el Dr. Ronald M. Zuker, ha puesto a punto una intervención de

5 c uk8 y eu42 us10 eu42 5 Tacones Robusto black cn43 Rojo uk8 Blanco black 5 Oficina Cuero mujer ZQ Tac¨®n Tacones Puntiagudos 5 Zapatos us9 black 8 Patentado us10 10 uk7 5 Trabajo Negro 5 cn42 de eu41 Casual cirugía plástica, conocida como operación de animación facial de Zuker, con la cual se consigue que

las personas con Síndrome de Moebius logren movilizar un pequeño músculo facial que les permite

un mejor cierre labial así como realizar el movimiento de sonrisa. La edad ideal para este tipo de

intervención parece estar entre los 5-6 años, aunque puede hacerse a cualquier edad. La Fundación

Moebius de España está en contacto con cirujanos plásticos españoles que pueden realizar esta

intervención.

En el Hospital La Fe de Valencia se ha establecido una Consulta de Referencia para s. Moebius.

Cualquier paciente afectado de s. Moebius puede ser evaluado gratuitamente en esta consulta, previa

citación. Se puede contactar con esta consulta a través de la Fundación Síndrome de Moebius de

España.

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No seremos los más guapos del mundo
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Bernat Díez
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